Simone全身性硬皮病
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全身性硬皮病是一种以皮肤及多系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，属于系统性硬化症范畴。该病在结缔组织病中发病率仅次于红斑狼疮，分为局限性和系统性两种类型，其中系统性又分为肢端型与弥漫型，后者内脏器官累及范围更广且进展更快。
疾病早期表现为皮肤非凹陷性水肿，逐渐发展为硬化期皮肤蜡样硬化及活动受限，最终进入萎缩期导致皮肤变薄和功能障碍。约20%-40%患者因肺、心、肾等内脏受累出现并发症，肾功能衰竭为主要死因。病理特征包括真皮胶原纤维增生硬化、血管壁增厚及腺体萎缩等，免疫学检查可见抗核抗体阳性及特异性抗Scl-70抗体。
临床诊断需结合皮肤症状、影像学检查（如消化道动力异常、指端骨质吸收）及实验室指标。治疗药物包含青霉胺、糖皮质激素及免疫抑制剂，终末期肾功能衰竭可通过透析或肾移植延长生存。
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