老年人运动神经元病

老年人运动神经元病

老年人运动神经元病是指发生于老年群体的运动神经系统退行性疾病，属于病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动核及锥体束的慢性进展性病变，包含肌萎缩侧索硬化症、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。

该病以肢体肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征为主要表现，肌萎缩侧索硬化症患者多从单侧上肢远端肌无力起病，进展为“爪形手”及腱反射亢进；延髓麻痹则导致吞咽障碍与呼吸困难。诊断需通过肌电图检测神经源性损害，并排除颈椎病、脊髓空洞症等相似疾病。治疗以营养支持、呼吸管理及康复训练为主。

病因尚未明确，可能与细胞内酶系缺陷、慢病毒感染或遗传因素相关，5%-10%病例存在家族史。关岛Chamorro族及日本纪伊半岛人群发病率显著高于其他地区。多数患者预后较差，肌萎缩侧索硬化症病程多为2-4年，最终多因呼吸衰竭或肺部感染致死。

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